Les troubles Parkinson plus, également connus sous le nom de syndromes parkinsoniens atypiques, forment un groupe de maladies associées au manque de dopamine dans le cerveau. La dopamine contribue à contrôler les mouvements corporels. Il n’y a pas de moyen idéal pour définir la maladie de Parkinson et la distinguer des autres syndromes parkinsoniens.

Alors que la maladie de Parkinson est la forme la plus commune du parkinsonisme, environ 20 %* des personnes touchées recevront un diagnostic de maladie du même type que la maladie de Parkinson. Il est souvent difficile de différencier ces syndromes de la maladie de Parkinson et de les différencier les uns des autres. Au nombre de ces syndromes, mentionnons  l’atrophie multisystématisée (AMS), la paralysie supranucléaire progressive (PSP), la dégénérescence corticobasale (DCB) et la démence à corps de Lewy (DCL). La dystonie n’est pas un trouble connexe mais, chez certaines personnes souffrant de la maladie de Parkinson, elle peut être un symptôme de cette maladie.

Idéalement, les patients soupçonnés d’avoir la maladie de Parkinson ou un trouble du mouvement connexe, doivent être aiguillés vers une clinique ou un centre spécialisé des troubles du mouvement à des fins d’évaluation.

Ressources additionnelles :
Dystonia Society of Canada (en Anglais)

* Practice Parameter: Diagnosis and Prognosis of new Onset Parkinson Disease, Académie américaine de neurologie, 2006.
Le contenu de la page est offert uniquement à titre informatif et il ne représente pas un conseil, une approbation ou une recommandation à l’égard de produits, de services et d’entreprises, ni une allégation ou une description des caractéristiques à leur sujet de la part de la Société Parkinson Canada.

Atrophie Multisystématisée

L’atrophie multisystématisée (AMS) est une maladie neurodégénérative causée par la perte de neurones dans certaines parties du cerveau. La quantité insuffisante de neurones entraîne des problèmes de motricité, d’équilibre et de contrôle des fonctions corporelles autonomes. (Les fonctions autonomes sont des fonctions corporelles automatiques comme le contrôle de la vessie.)

L’AMS comprend différents symptômes qu’on désignait auparavant de syndrome de Shy et Drager, la dégénérescence striato-nigrique et d’atrophie olivo-ponto cérébelleuse sporadique. Les chercheurs ont déterminé qu’une même cause était à l’origine des ces troubles : ils préfèrent donc maintenant utiliser le terme AMS pour nommer ces trois symptômes. Les lettres AMS sont employées pour désigner :

L’atrophie – diminution ou détérioration des cellules
La multiplicité – un grand nombre
Les systèmes – des structures neurologiques qui contrôlent différentes fonctions

Quelles parties du cerveau sont attaquées par l’atrophie multisytématisée?
Quels sont les symptômes de l’AMS?
Quelles sont les causes de l’atrophie multisystématisée?
Qui est susceptible de souffrir de l’AMS?
Comment peut-on établir un diagnostic d’atrophie multisystématisée?
Quels sont les premiers signes d’atrophie multisystématisée?
Comment l’atrophie multisystématisée progresse-t-elle?
Comment peut-on soigner l’AMS?
Quelques suggestions utiles pour faire face aux symptômes de l’AMS
Quelles recherches ont été entreprises sur l’atrophie multisystématisée?
Quelle approche dois-je adopter pour faire face à l’avenir?
Où puis-je obtenir de plus amples renseignements à ce sujet?

Quelles parties du cerveau sont attaquées par l’atrophie multisytématisée?
ans les cas d’AMS, les cellules sont attaquées dans des parties du cerveau régissant plusieurs fonctions corporelles. Les trois zones atteintes sont les noyaux gris centraux, le cervelet et le tronc cérébral.

Quand l’AMS atteint le cerveau, les zones affectées rétrécissent (atrophie). On peut parfois déceler cette transformation au cours d’examens par IRM (imagerie par résonance magnétique). Si on examine le tissu cérébral au moyen d’un microscope, il est possible d’observer des structures appelées inclusions gliales : elles contiennent une protéine qui se nomme alpha-synucléine. La présence des inclusions gliales nucléaires dans les parties du cerveau régissant le mouvement, l’équilibre et le contrôle des fonctions autonomes permet d’établir un diagnostic d’AMS.

Atrophie Multisystématisée

Quels sont les symptômes de l’AMS?On peut répartir les symptômes de l’AMS en trois groupes. Recevoir un diagnostic d’AMS signifie qu’on souffre d’une combinaison de symptômes provenant d’au moins deux de ces groupes :

1.  Les symptômes de la maladie de Parkinson – liés à la lenteur des mouvements et à la rigidité musculaire

• lenteur et manque de souplesse • difficulté à se tourner dans son lit
• difficulté à commencer à bouger • difficulté à attacher les boutons d’une chemise ou d’un chemisier

2. Symptômes associés à un fonctionnement altéré du cervelet – liés à la coordination des mouvements et à l’équilibre

• se sentir gauche et maladroit, laisser tomber involontairement des objets • manquer de stabilité en se déplaçant dans une foule
• incapacité à préserver son équilibre sans soutien extérieur • difficulté à écrire
• trouble de l’élocution

3. Symptômes liés à l’autonomie – en relation avec les fonctions corporelles automatiques

• problèmes de vessie • dysfonctionnement érectile
• étourdissements ou évanouissements (problèmes de pression artérielle) • constipation
• froideur des extrémités (mains et pieds • incapacité à transpirer

On peut également éprouver, entre autres, les symptômes suivants : 

• faiblesse des bras et des jambs • réactions émotives plus fortes qu’à l’ordinaire (rire ou pleurer d’une façon qui semble sans commune mesure avec la situation)
• sommeil agité • cauchemars
• respiration bruyante pendant la journée, ronflements au cours de la nuit • soupirs involontaires
• problèmes de déglutition, difficulté à mastiquer, situations d’étouffement • voix basse, trop adoucie et monotone
• problèmes cognitifs, lenteur de réflexion, difficulté à faire preuve de polyvalence

Quelles sont les causes de l’atrophie multisystématisée?
On ne peut pas encore définir avec certitude les raisons pour lesquelles les cellules se détériorent dans les cas d’AMS. Il ne semble pas que ce soit une maladie héréditaire, même si certaines études indiquent qu’il est possible qu’il existe des prédispositions à l’AMS issues de la constitution génétique d’un individu. On ne peut cependant déterminer ce qui déclenche la détérioration. Des recherches en cours se penchent toutefois sur l’exposition à des toxines environnementales ou à des traumatismes importants. L’AMS n’est pas une maladie infectieuse ou contagieuse.

Qui est susceptible de souffrir de l’AMS?
Les effets de l’AMS commencent généralement à se faire sentir entre 50 et 60 ans, même s’il arrive que des personnes plus jeunes ou plus vieilles soient touchées par cette maladie. En moyenne, elle apparaît vers l’âge de 54 ans. L’AMS est un trouble qui survient de façon aléatoire au sein de la population et qui se produit assez rarement (de 4 à 5 personnes sur 100 000 en sont atteintes). On trouve un nombre légèrement plus élevé d’hommes parmi les personnes atteintes.

Comment peut-on établir un diagnostic d’atrophie multisystématisée?
En raison de la diversité des symptômes dans les cas d’AMS, il est souvent difficile, au début, de la différencier de la maladie de Parkinson. Parfois, plusieurs années se passent avant qu’il soit possible d’établir une distinction. En général, l’état des personnes qui souffrent d’AMS se dégrade plus rapidement, on ne constate pas de tremblements, les symptômes affectant les fonctions autonomes et motrices touchent les deux côtés du corps à la fois plutôt qu’un seul. Si les médicaments utilisés pour le traitement des symptômes de la maladie de Parkinson ont peu d’effet sur un patient, cela peut constituer un indice que cette personne souffre plutôt d’AMS. Si, en outre, la personne malade a conservé son sens de l’odorat, il peut s’agir d’un autre facteur permettant de distinguer l’AMS de la maladie de Parkinson parce que la perte de l’odorat (anosmie) est un phénomène courant chez les personnes qui sont atteintes de la maladie de Parkinson, mais plus rare chez celles qui souffrent d’AMS.

Une évaluation effectuée par un spécialiste des troubles du mouvement peut établir si vous souffrez d’AMS. Une telle évaluation doit comprendre un dossier médical complet et les résultats de tous les examens d’un bilan médical récent, y compris une IRM cérébrale.

Quels sont les premiers signes d’atrophie multisystématisée?
Les hommes, aussi bien que les femmes souffrent souvent de problèmes de vessie : urgence, fréquence, miction incomplète (sensation de ne pas se vider la vessie complètement) ou incapacité à uriner (rétention). Dans certains cas, on estime faussement que la cause des ces problèmes est le vieillissement.
En ce qui concerne les hommes, le premier signe peut consister en un dysfonctionnement érectile (incapacité d’avoir une érection ou de la maintenir). Il arrive qu’on attribue, à tort, ce symptôme à une maladie de la prostate.

D’autres problèmes tels que des étourdissements en se levant, des évanouissements, des difficultés à se tourner dans son lit, et des modifications de l’écriture peuvent survenir. Certaines personnes deviennent maladroites; dans d’autres cas, la démarche peut être instable, ce qui augmente les risques de chute.

Ces symptômes précoces peuvent être causés par plusieurs autres maladies et il faut en exclure la possibilité avant d’être en mesure d’établir un diagnostic d’AMS.

Comment l’atrophie multisystématisée progresse-t-elle?
L’AMS est une maladie cérébrale progressive et chaque personne qui en souffre est un cas particulier. Avec le temps, les symptômes se modifient et il faut préciser que la maladie progresse plus rapidement que la maladie de Parkinson. Il vous faudra davantage d’aide pour être en mesure de vous soigner, au fur et à mesure que les symptômes auront des répercussions sur votre vie quotidienne.  Une baisse de la pression artérielle peut entraîner des chutes et des évanouissements. La perte progressive de la coordination, le ralentissement des mouvements, et la rigidité des membres peuvent constituer des obstacles aux activités quotidiennes.

Comment peut-on soigner l’AMS?
Actuellement, il n’existe pas de traitement qui puisse ralentir la progression de cette maladie. Étant donné la nature complexe de l’AMS, il faut consulter un neurologue spécialiste des troubles du mouvement. Il est important d’observer et de traiter chacun des symptômes séparément de façon à pouvoir continuer à accomplir les activités de la vie quotidienne et à préserver sa qualité de vie. Souvent, pour soigner un patient souffrant d’AMS, on forme une équipe multidisciplinaire pouvant comprendre un neurologue, un travailleur social, un orthophoniste, un physiothérapeute, un urologue, une infirmière clinicienne et un médecin de famille.

Quelques suggestions utiles pour faire face aux symptômes de l’AMS
La motricité : on utilise les mêmes médicaments destinés à combattre la rigidité et la lenteur que lorsqu’il s’agit de la maladie de Parkinson. Les médicaments prescrits pour traiter l’AMS peuvent être efficaces dans certains cas tandis qu’avec les mêmes produits, chez certains patients, on obtient des résultats très décevants.

Les spasmes : il est possible de traiter les spasmes avec des médicaments.

Les chutes de pression artérielle (hypotension orthostatique) : une chute de la pression artérielle en se levant peut provoquer des étourdissements, des évanouissements ou brouiller la vue. On peut la soigner avec des médicaments qui font monter la pression. Certaines personnes constatent qu’en se levant lentement elles peuvent réduire les risques d’évanouissement. Soulever la tête du lit peut également faciliter le lever. Adopter une diète comportant une plus grande quantité de sel et porter des bas de compression sont des moyens qui peuvent avoir un effet positif. Il est important de vérifier ou de faire vérifier fréquemment sa pression artérielle.

La constipation : adopter un régime comportant une plus grande quantité de fibres et consommer beaucoup de liquides quotidiennement. Des laxatifs peuvent soulager la constipation.

Le dysfonctionnement érectile : des médicaments, ou encore des implants péniens peuvent aider à combattre l’impuissance.

La coordination musculaire : un programme d’exercices physiques régulier comportant des étirements, et une variété de mouvements pour maintenir ou accroître la souplesse et la force est essentiel. Un tel programme permet de préserver la vigueur musculaire et la mobilité.

La déglutition : dans le but d’avaler avec plus de facilité et de réduire les risques d’étouffement, on devra peut-être réduire les aliments en purée. Si on éprouve de la difficulté à avaler, il est possible de subir une opération pour insérer un tube dans l’estomac (gastrotomie).

La respiration : si vos ronflements vous dérangent ou si vous souffrez d’apnée du sommeil (cesser de respirer pendant le sommeil), vous devriez en parler à votre médecin. On peut envisager de se servir d’un tube afin de faciliter la respiration.

La rétention urinaire : les médicaments peuvent atténuer les problèmes d’urgence et de fréquence de la miction, tonifier les muscles de la vessie ou réduire la production d’urine durant la nuit. Il faut notamment éviter les infections et chercher à être soigné si c’est nécessaire.  Consulter un urologue est certainement une bonne idée.

Quelles recherches ont été entreprises sur l’atrophie multisystématisée?
Le Programme national de recherche de la Société Parkinson Canada comporte des demandes de financement destinées à l’étude de l’AMS. Partout dans le monde, des chercheurs tentent de mieux comprendre l’AMS afin de trouver de meilleurs moyens de la soigner et peut-être de la guérir.

Quelle approche dois-je adopter pour faire face à l’avenir?
Essayez de vous renseigner le mieux possible au sujet de l’AMS. Planifier les soins et discuter avec la personne soignante proche de vous et avec les membres de votre famille sont des initiatives qui peuvent vous aider. Aménagez votre domicile pour le rendre plus sûr. Assurez-vous de transmettre vos décisions à votre famille et à l’équipe multidisciplinaire qui vous soigne (sur le plan juridique et financier, aussi bien qu’en ce qui concerne les soins personnels).

Où puis-je obtenir de plus amples renseignements à ce sujet?
Communiquez avec la Société Parkinson Canada de votre région pour obtenir des renseignements et du soutien

Ressources additionnelles :
* Practice Parameter: Diagnosis and Prognosis of new Onset Parkinson Disease, Académie américaine de neurologie, 2006.

Second Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy, AAN, 2008.
Le contenu de ce document provient de textes rédigés par des membres du National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) www.ninds.nih.gov.,
l’organisme WE MOVE (Worldwide Education & Awareness for Movement Disorders) http://www.movementdisorders.org/
et la The Sarah Matheson Trust, www.msaweb.co.uk.

Le contenu de la page est offert uniquement à titre informatif et il ne représente pas un conseil, une approbation ou une recommandation à l’égard de produits, de services et d’entreprises, ni une allégation ou une description des caractéristiques à leur sujet de la part de la Société Parkinson Canada.

La paralysie supranucléaire progressive

Il s’agit d’un parkinsonisme pharmacorésistant. Ce parkinsonisme se caractérise par l’incapacité de bouger les yeux de haut en bas, par une rigidité du cou (une position singulière du cou qui fait en sorte que la tête est fixée vers le haut), par de la dysphagie (difficulté à avaler), par de la dysarthrie (difficulté à parler) et par une tendance à perdre soudainement l’équilibre. L’expression faciale peut se traduire par un air étonné, avec une élévation des sourcils. Parmi les symptômes précoces, mentionnons un léger déséquilibre et une fatigabilité simple qui ralentit la personne, de légers changements de personnalité et des symptômes visibles subtils, notamment une vision trouble ou double. À mesure que la maladie progresse, la marche devient lente et délibérée, à grands pas, avec une perte progressive de l’équilibre. L’expression faciale est fixe et s’accompagne d’un froncement des sourcils; en outre, le clignement des yeux peut être rapide.

Des plaintes sont souvent associées à l’incapacité de bouger les yeux de haut en bas, notamment une incapacité de lire, d’écrire, de manger correctement ou de se vêtir. Descendre les escaliers peut être très difficile. Aux stades avancés de la maladie, les yeux peuvent ne pas bouger du tout. À mesure que la maladie évolue, les chutes sont plus fréquentes, souvent sans avertissement. La déglutition devient un problème majeur, ce qui expose le malade à un risque de suffoquer ou de contracter une pneumonie.

Les renseignements suivants sont tirés de Paralysie supranucléaire progressive : Guide d’aide aux patients et aux familles’

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie neurologique rare. Elle est causée par des dommages aux cellules cérébrales dans certaines zones du cerveau. Le plus souvent, elle est diagnostiquée chez les personnes dans la soixantaine. Parmi les premiers symptômes, signalons la perte d’équilibre, la rigidité du cou et les chutes inattendues (souvent en arrière). À mesure que la maladie progresse, ces symptômes s’aggravent et des troubles des mouvements oculaires, d’élocution, de déglutition et de pensée se manifestent.

Les personnes atteintes de PSP et les membres de leur famille sont confrontés à de nombreuses difficultés qui évoluent avec le temps. La présente brochure renferme la liste des difficultés potentielles et des options ayant permis à certains patients et à certaines familles d’améliorer leur qualité de vie. Même si l’expérience de chacun diffère, les difficultés sont énumérées plus ou moins dans l’ordre dans lequel elles peuvent apparaître. Si vous le souhaitez, vous pouvez vous contenter pour le moment de ne lire que la première section.

La brochure vise à faire office de point de départ des discussions avec votre équipe de soins de santé. Lorsque vous éprouvez ou anticipez une difficulté particulière, nous vous incitons à en parler à votre équipe de soins de santé afin de déterminer si l’une des options énumérées vous conviendrait. Si possible, cette équipe doit comprendre un spécialiste des troubles du mouvement.

Si jamais cela se produit Voici ce que vous pouvez faire
Vous ou d’autres personnes avez des questions • Discuter avec les membres de votre équipe de soins de santé
• Discuter avec un membre du personnel de la Société Parkinson Canada*
Anxiété, sentiment d’être isolé ou dépassé • Obtenir le soutien et les conseils d’un travailleur social de la collectivité ou d’une clinique
• info@parkinsonca.thedev.ca ou 1 (800) 565-3000
• Adopter des techniques de relaxation, par exemple la méditation, le toucher thérapeutique (Therapeutic Touch™) ou la visualisation*
• Se confier à des membres de la famille ou des amis
• Se renseigner sur les possibilités de recherche auprès de l’équipe de soins de santé
Troubles de l’élocution • Poser des questions auxquelles on répond par oui ou par non, communiquer par écrit ou par des signaux gestuels ou visuels
• Consulter un orthophoniste pour se renseigner sur une thérapie ou des appareils
• Veiller à ce que les autres soient au courant de vos désirs relativement aux aspects financiers ou juridiques ou aux soins en fin de vie
Chutes fréquentes ou difficultés accrues à se déplacer • Consulter un physiothérapeute ou un ergothérapeute qui peut recommander l’utilisation d’un déambulateur, d’un fauteuil roulant, d’équipement d’exercice, des adaptations au domicile ou d’autres stratégies
• Suivre un programme de réadaptation
• Retenir les services d’un fournisseur de soins de santé personnels à domicile*
• Prendre des médicaments pour atténuer les raideurs musculaires et le ralentissement des mouvements
Difficulté à porter le regard vers le bas • Éviter les verres bifocaux
• Porter des verres à prisme pour rediriger le regard
• Utiliser un miroir sur socle pivotant
• Placer plus en hauteur les assiettes et les livres
Rigidité du cou • Faire des massages ou les étirements prescrits
Toux ou étranglement provoqué par des aliments ou des fluides • Consulter un spécialiste qui évaluera la déglutition et pourra suggérer des modifications relativement à la position de la tête, à la texture ou aux ustensiles, faire des rappels ou consommer des fluides épaissis
• Effectuer des contrôles de pneumonie
• Aux stades tardifs, discuter avec l’équipe des avantages et désavantages des tubes d’alimentation*
Salivation excessive ou hypersalivation • Mâcher de la gomme ou sucer des bonbons (si cela n’est pas dangereux)
• Prendre des gouttes d’atropine par voie sublinguale (sur prescription)
• Prévoir des injections de Botox dans les glandes salivaires
• Utiliser des larmes artificielles ou des gouttes lubrifiantes
• Consommer des suppléments d’oméga 3 ou des aliments qui en contiennent
Irritation ou sensibilité oculaire • Porter des lunettes de soleil
Difficulté d’ouvrir les yeux • Prévoir des injections de Botox autour des yeux
• Réduire les medicaments
Constipation • Consommer suffisamment de fluides et de fibres
• Prévoir plus de temps et plus d’intimité en position assise sur le siège de toilette (si cela est sécuritaire)
• Réduire les médicaments
• Prendre des laxatifs
Besoin, fréquent ou soudain, d’uriner • Faire une culture d’urine pour éliminer la possibilité d’une infection
• Procéder rapidement à la toilette
• Procéder régulièrement à la toilette
• Prendre des médicaments
• Utiliser un urinoir muni d’un dispositif anti-éclaboussures ou une chaise d’aisance
• Utiliser un condom collecteur d’urine
• Porter des culottes d’incontinence
Contractions musculaires soutenues (dystonie) • Commencer à prendre des médicaments ou ajuster les doses de ceux ci
• Prévoir des injections de Botox dans les muscles
• Pratiquer des techniques de relaxation *
• Consulter un spécialiste de la douleur
• Utiliser l’équipement d’un thérapeute
Troubles du sommeil • Faire une courte sieste après le dîner
• Limiter la consommation de boissons, aliments ou médicaments stimulants
• Adopter des stratégies pour la toilette (voir la page précédente)
• Pratiquer des techniques de relaxation*
• Prendre des calmants
Apathie, dépression, irritabilité ou sautes d’humeur • Obtenir des services de counselling pour soutenir l’aidant, cerner les points de déclenchement et trouver des façons de ne pas s’offusquer des comportements
• Prendre des médicaments
• Faire de l’exercice pour favoriser le bien être mental, physique ou social
Difficultés d’entreprendre des déplacements • Discuter de la conduite sécuritaire
• Examiner avec le thérapeute l’équipement ou les techniques de transfert
• Obtenir un permis de stationnement pour handicapés
• Utiliser les services de transport en commun accessibles
Ralentissement de la pensée • Donner à la personne le temps de répondre
• Exprimer une idée à la fois
• Si le changement est soudain, chercher d’autres causes
Nécessité d’une aide financière • Discuter avec un travailleur social de l’admissibilité à diverses prestations d’invalidité
• Communiquer avec des organismes caritatifs locaux pour obtenir de l’aide
Plus grande difficulté à offrir des soins à domicile • Discuter des options avec un travailleur social. Au nombre de celles ci, mentionnons : programmes de soins de relève à domicile ou externes, programmes de jour, maisons de retraite ou maisons de soins infirmiers
Fin de vie imminente • Parler avec l’équipe de soins de santé de vos désirs en matière de soins, de la possibilité d’avoir accès à des soins palliatifs ou à des services de consultation aux endeuillés

Élaborée par Theresa Moore IA, M. Sc. Inf., Centre for Movement Disorders, 2780, avenue Bur Oak, Markham (Ont.) Canada
grâce à l’aide financière de la Société Parkinson Canada (fond PSP), et au soutien du personnel de Cure PSP et des patients et familles touchés par la PSP
Mars 2012

Le contenu de la page est offert uniquement à titre informatif et il ne représente pas un conseil, une approbation ou une recommandation à l’égard de produits, de services et d’entreprises, ni une allégation ou une description des caractéristiques à leur sujet de la part de la Société Parkinson Canada.

Dégénérescence cortico-basale ganglionnaire

Il s’agit d’un parkinsonisme pharmacorésistant rare. Il se caractérise par une asymétrie marquée des caractéristiques de type parkinsonien jusqu’à un stade avancé de la maladie. Les personnes sont souvent atteintes d’apraxie (incapacité d’utiliser correctement un membre pour effectuer des tâches complexes, malgré une puissance normale, une incoordination légère seulement et des mouvements anormaux saccadés superposés à des mouvements normaux), présentent le « phénomène du membre étranger » (un membre semble avoir sa propre volonté, et parfois nuit activement aux mouvements planifiés) et réagissent à un effleurement par des mouvements saccadés involontaires.

Au début, le trouble peut faire l’objet d’un diagnostic erroné de maladie de Parkinson. Une rigidité marquée, et souvent douloureuse, peut survenir au stade avancé du trouble. Les tremblements ne sont pas aussi courants que chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.

Les renseignements suivants sont tirés du site Web WeMove.org (Worldwide Education and Awareness for Movement Disorders)

La dégénérescence corticobasale (DCB) est une maladie neurologique rare qui se traduit par une détérioration ou une dégénérescence de certaines parties du cerveau. La DCB est également connue sous le nom de dégénérescence corticobasale ganglionnaire ou DCBG.

Dans le cas de la DCB, plusieurs régions cérébrales subissent une dégénérescence. Le cortex, qui est l’enveloppe extérieure du cerveau, est gravement touché, en particulier les régions fronto-pariétales, situées à proximité de la partie supérieure centrale de la tête. D’autres régions cérébrales sous corticales sont également atteintes, entre autres des parties des noyaux gris centraux, d’où le nom de dégénérescence « corticobasale ». La perte combinée des tissus cérébraux dans toutes ces régions est à l’origine des symptômes et des résultats observés chez les personnes souffrant de DCB.

Dans le cas de la DCB, quelle est la cause de la dégénérescence des tissus cérébraux?
Malheureusement, la cause de la DCB est entièrement inconnue. À l’heure actuelle, rien ne prouve que la DCB est une maladie héréditaire et aucun autre facteur de risque, par exemple des toxines ou des infections, n’a été cerné.

Des examens des tissus cérébraux des personnes atteintes de DCB montrent certaines altérations caractéristiques des cellules. Des modifications semblables, mais non identiques, sont associées à deux autres maladies neurodégénératives, la maladie de Pick et la paralysie supranucléaire progressive. Ces modifications, mettant en cause la protéine cérébrale tau, ont fourni aux chercheurs quelques indices initiaux dans la recherche des causes de la DCB.

Quels sont les symptômes de la DCB?
Les symptômes de la DCB se manifestent d’ordinaire après 60 ans. Les symptômes initiaux de la DCB sont souvent la raideur, les tremblements, les mouvements saccadés, la lenteur et la maladresse, dans les extrémités supérieures ou inférieures. Entre autres symptômes initiaux, signalons la dysphasie (troubles du développement du langage), la dysarthrie (trouble de l’articulation de la parole), la difficulté de contrôler les muscles du visage et de la bouche, ou des difficultés à marcher et à garder son équilibre. D’habitude, les symptômes apparaissent d’un seul côté du corps et affectent graduellement l’autre côté. Chez certains patients (probablement plus nombreux que ceux couramment reconnus autrefois), les tout premiers symptômes peuvent être des problèmes de mémoire ou de comportement.

La DCB est une maladie progressive, ce qui signifie que les symptômes s’aggravent au fil du temps. Au cours d’une période allant d’une à plusieurs années, l’état de la plupart des personnes atteintes de DCB se détériore graduellement, et leurs symptômes progressent et affectent les extrémités supérieures et inférieures de même que d’autres régions du corps. Voici quelques uns des symptômes de la DCB avancée :

– parkinsonisme (rigidité, lenteur des mouvements, instabilité posturale)
– tremblements
– myoclonies (mouvements brusques et saccadés)
– dystonie, y compris le blépharospasme
– troubles de l’élocution
– troubles cognitifs allant de faibles à modérés (perte de mémoire, difficulté de planifier ou d’exécuter des mouvements improvisés, démence)
– perte sensorielle
– phénomène « de la main étrangère ou du membre étranger » (difficulté à contrôler les mouvements d’un membre, qui semble exécuter des mouvements sans que le patient s’en rende compte, ce dernier ayant parfois également l’impression que le membre en question n’est pas le sien).

De quelle manière diagnostique t on la DCB?
Au début de la maladie, il est souvent difficile de faire la distinction entre la DCB et d’autres maladies neurodégénératives semblables. Le diagnostic de la DCB nécessite un examen neurologique approfondi, combiné avec un ou plusieurs types d’évaluation en laboratoire. Les examens électrophysiologiques, entre autres l’EEG (électroencéphalogramme), peuvent montrer des altérations des fonctions cérébrales au fil du temps qui correspondent à la neurodégénérescence. Les tomodensitométries ou les IRM peuvent également être utilisés de cette manière, fournissant des images de l’atrophie asymétrique des régions fronto pariétales du cortex du cerveau, les régions les plus souvent affectées par la maladie.

De quelle manière traite t on la DCB?
Malheureusement, il n’existe pas de médicament ou d’autres thérapies pouvant ralentir la progression de la maladie et très peu d’entre eux permettent de soulager les symptômes. Les tremblements et les myoclonies peuvent être contrôlés jusqu’à un certain point avec des médicaments comme le clonazépam. Le baclofène peut aider à réduire la rigidité jusqu’à un certain point. Le lévodopa et d’autres médicaments dopaminergiques utilisés pour le traitement de la maladie de Parkinson ont rarement des effets bénéfiques mais ils peuvent donner de bons résultats pour quelques uns des patients souffrant de DCB.

Des exercices de thérapie physiques peuvent être utiles pour lutter contre la rigidité articulaire. Ils peuvent prévenir la douleur et les contractions musculaires involontaires (raccourcissement des muscles) et maintenir la mobilité. Des ergothérapeutes peuvent concevoir du matériel adapté à l’appui des activités de la vie quotidienne, d’où le maintien d’une plus grande indépendance sur le plan fonctionnel. Des séances d’orthophonie permettent d’améliorer l’articulation et le volume vocal.

Quelle est l’évolution habituelle de la DCB?
D’ordinaire, une personne atteinte de DCB ne pourra plus bouger du fait de la rigidité dans les cinq ans suivant l’apparition des premiers symptômes et il est possible qu’il faille l’alimenter par sonde à un certain moment avant l’expiration de ce délai. La plupart du temps, dans les dix ans suivant l’apparition des symptômes, la pneumonie ou d’autres infections bactériennes peuvent être à l’origine de complications menaçant le pronostic vital.

Le contenu de la page est offert uniquement à titre informatif et il ne représente pas un conseil, une approbation ou une recommandation à l’égard de produits, de services et d’entreprises, ni une allégation ou une description des caractéristiques à leur sujet de la part de la Société Parkinson Canada.

Maladie diffuse à corps de Lewy

La forme de démence qui précède le parkinsonisme d’un an ou plus s’appelle « démence de la maladie de Parkinson » (DMP); la forme de démence qui précède ou accompagne l’apparition du parkinsonisme s’appelle « démence à corps de Lewy » (DCL). Les personnes atteintes de DCL sont plus âgées au moment de l’apparition de la maladie, et chez elles, la durée de la maladie est plus courte que chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson (MP) type. Les tremblements de repos sont moins courants (55 % comparativement à 85 %).

Les renseignements suivants proviennent de la Société Parkinson Colombie-Britannique.

La maladie diffuse à corps de Lewy (MDCL) est une maladie dégénérative du cerveau à l’origine de pertes de mémoire et de difficultés de concentration (démence). Après la maladie d’Alzheimer, il s’agit de la deuxième cause la plus fréquente de démence dégénérative. Aux stades précoces, la maladie se présente souvent comme un simple problème d’attention, p. ex. difficulté à suivre un enchaînement d’idées. Les pertes de mémoire ne se produisent pas nécessairement aux stades initiaux mais se manifestent d’ordinaire à mesure que la maladie évolue. Les patients atteints de la MDCL souffrent souvent d’anxiété et peuvent être déprimés. Il est même possible qu’il s’agisse là des premiers symptômes de la maladie.

Au nombre des autres caractéristiques de la maladie diffuse à corps de Lewy, mentionnons les :

• Fluctuations de la capacité de penser. En particulier aux premiers stades de la maladie, les patients peuvent parfois être très confus et parfois être en mesure de penser clairement.

• Hallucinations. Le patient a des hallucinations visuelles qui sont le plus souvent très précises et détaillées; il voit des animaux ou des personnes qui ne sont pas là.

• Symptômes de la maladie de Parkinson, p. ex. tremblements, rigidité, lenteur de mouvement. La MDCL peut se manifester dans un premier temps par ces symptômes. Par conséquent, il n’est pas rare que le diagnostic initial de la maladie de Parkinson soit modifié plus tard, lorsque la démence apparait, pour celui de la MDCL.

La plupart des gens n’ont jamais entendu parler de la maladie diffuse à corps de Lewy. Ce n’est que dans les années 1980 que la MDCL a été décrite pour la première fois. Des pathologistes qui examinaient les cerveaux de certaines personnes souffrant de démence avant leur décès ont remarqué que, dans certains cas, ces cerveaux ne présentaient pas les caractéristiques classiques de la maladie d’Alzheimer (plaques et écheveaux) qu’ils s’attendaient à voir. Par la suite, la consultation des dossiers médicaux de ces patients a permis de constater qu’ils présentaient des caractéristiques de démence différentes. Les chercheurs ont alors réalisé que ces personnes avaient souffert d’une autre maladie. Ce que ces pathologistes ont découvert ce sont les corps de Lewy. Cette nouvelle maladie a été appelée « maladie diffuse à corps de Lewy ».

Qu’est ce qu’un « corps de Lewy »?
Les corps de Lewy sont ainsi nommés en l’honneur du Dr Friederich Heinrich Lewy qui a été le premier à décrire ces structures qu’il avait découvertes dans les cerveaux de patients qui, au moment de leur décès, souffraient de la maladie de Parkinson. Chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, ces structures se trouvent dans les cellules localisées dans le tronc cérébral (à la base du cerveau) qui jouent un rôle dans le contrôle du mouvement.

Dans la MDCL, les corps de Lewy sont également présents dans la couche externe du cerveau appelée cortex qui est responsable des fonctions mentales. Ces « corps de Lewy corticaux » constituent l’élément pathologique essentiel de la maladie diffuse à corps de Lewy.Quelle est la cause de la maladie diffuse à corps de Lewy?
Nous ne connaissons pas la cause de la MDCL. Il est possible que des facteurs génétiques entrent en ligne de compte dans certains cas mais il n’existe aucun modèle de transmission héréditaire bien établi. Il semble que le mécanisme de déclenchement de la MDCL soit le même que celui de la maladie de Parkinson. Malheureusement, nous ne connaissons pas encore la cause de la plupart des cas de maladie de Parkinson et nous ne savons pas non plus pourquoi certaines personnes souffrent de la maladie de Parkinson alors que d’autres sont atteintes de la maladie diffuse à corps de Lewy.

Comment le diagnostic de maladie diffuse à corps de Lewy est il posé?
La seule manière d’établir avec certitude le diagnostic est d’examiner le cerveau après le décès. Dans la pratique, le diagnostic de MDCL est fondé sur les symptômes du patient. Il n’existe aucun test, comme un test sanguin ou une scintigraphie cérébrale, permettant d’établir avec certitude un diagnostic de MDCL. Le médecin prescrit souvent certains tests sanguins, ou une scintigraphie cérébrale, afin d’exclure d’autres maladies dont les symptômes sont semblables. Le diagnostic clinique est fondé sur les symptômes suivants :

• Démence – doit se développer au fil de l’évolution de la maladie – difficultés spécifiques relevant de l’inattention, des compétences visuospatiales et du manque d’initiative.

• Deux des éléments suivants doivent être présents :
         Fluctuations de la mémoire
         Hallucinations visuelles
         Parkinsonisme

• Les éléments qui étayent le diagnostic sont les suivants :
         Difficultés d’équilibre – pouvant entraîner des chutes à répétition
         Perte de conscience de courte durée
Intolérance aux antispychotiques

Bon nombre d’appellations diverses ont été données aux divers sous types de la maladie diffuse à corps de Lewy, notamment la démence à corps de Lewy, la variante à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer et la maladie à corps de Lewy. Ces sous types sont tous des variantes de la même maladie. Les médecins emploient ces expressions de manière interchangeable. Le sous type précis importe peu en pratique clinique puisque le traitement est le même.

De quelle manière la maladie diffuse à corps de Lewy diffère t elle de la maladie d’Alzheimer?
En dépit du fait que la démence soit une caractéristique commune de la maladie d’Alzheimer et de la MDCL, les éléments de la démence diffèrent dans les deux cas. Il n’est pas courant qu’une personne atteinte de la maladie d’Alzheimer ait des hallucinations visuelles et les fluctuations des fonctions intellectuelles sont plus marquées chez les personnes atteintes de la maladie diffuse à corps de Lewy. Les compétences visuospatiales et l’attention sont plus touchées dans le cas de la maladie diffuse à corps de Lewy, tandis que la fonction du langage est plus affectée dans celui de la maladie d’Alzheimer. Qu’ils soient atteints de la MDCL ou de la maladie d’Alzheimer, les patients éprouvent des troubles de la mémoire mais ceux ci sont différents. Dans le cas de la maladie d’Alzheimer, les patients ont de la difficulté à consolider leur mémoire (création de nouveaux souvenirs), tandis que les personnes atteintes de la MDCL éprouvent des troubles d’accès à la mémoire (difficulté d’avoir accès aux souvenirs déjà mémorisés). Ces divergences sont attribuables aux différences pathologiques entre ces deux maladies. La maladie d’Alzheimer entraîne une perte généralisée de cellules dans le cortex, d’où une dégénération de l’ensemble du
cerveau. Les examens IRM ou TEP d’un patient atteint de la maladie d’Alzheimer relèvent un rétrécissement de la taille du cerveau par rapport à un cerveau normal. Par contre, l’examen IRM montre que le cerveau d’une personne atteinte de la MDCL paraît normal. L’explication vient du fait que l’IRM donne à voir les anomalies structurelles et que, dans le cas de la maladie diffuse à corps de Lewy, le problème est d’ordre chimique. Il faut procéder à un examen TEP pour voir la différence entre le cerveau d’une personne atteinte de la MDCL et un cerveau normal. Fait remarquable, l’examen TEP permet d’indiquer les niveaux de certaines substances chimiques dans le cerveau.

En quoi la maladie diffuse à corps de Lewy diffère t elle de la maladie de Parkinson?
Environ 30 % des patients souffrant de la maladie de Parkinson sont frappés de démence, d’ordinaire aux derniers stades de la maladie. Les problèmes de mémoire sont souvent peu importants chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Étant donné que certains sujets aux prises avec la maladie de Parkinson souffrent également de démence et que certains autres touchés par la MDCL souffrent de parkinsonisme, il y a beaucoup de chevauchement entre les symptômes de ces deux maladies. Tous les patients atteints de la maladie de Parkinson et souffrant de démence sont ils également atteints de la MDCL? Non (selon nos critères actuels). Par exemple, un patient aux prises avec la maladie de Parkinson peut également souffrir de la maladie d’Alzheimer dont le modèle de démence diffère de celui décrit ci dessus.

Existe t il un traitement efficace contre la maladie diffuse à corps de Lewy?
Malheureusement, cette maladie est incurable. Toutefois, certains médicaments peuvent atténuer certains symptômes de la maladie. Certains médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent soulager les patients qui présentent des symptômes parkinsoniens. Il existe également de nouveaux médicaments qui, semble t il, sont particulièrement utiles dans le cas des personnes souffrant de la maladie diffuse à corps de Lewy qui éprouvent des troubles de la pensée.

Ressources additionnelles : 

Clinique Mayo – http://www.mayoclinic.com/health/lewy-body-dementia/DS00795

One family’s experience with Lewy Body Disease: http://www.lewybodyjournal.org/  (en Anglais)

Le contenu de la page est offert uniquement à titre informatif et il ne représente pas un conseil, une approbation ou une recommandation à l’égard de produits, de services et d’entreprises, ni une allégation ou une description des caractéristiques à leur sujet de la part de la Société Parkinson Canada.